Brazilian Journal of Allergy and Immunology (BJAI)

A microbiota intestinal humana influencia diversos sistemas orgânicos e há evidências de sua ação sobre o sistema imunológico. O objetivo desta revisão foi verificar a influência da microbiota intestinal humana e sua interface com o sistema imunológico. A partir das palavras-chaves gut (intestino) e microbiota (microbiota), e utilizando o operador boleano AND para correlacionar a palavra-chave com os diversos temas propostos para o artigo de revisão, como por exemplo, gut microbiota AND delivery ou gut microbiota AND mode of delivery, foram selecionados artigos obtidos da busca na base PubMed, sobretudo nos últimos 10 anos (2009-2019). Há evidências de que a janela de oportunidade para intervenção e prevenção primária das doenças alérgicas começa antes do nascimento e provavelmente dentro do período fetal, estendendo-se ao tipo de parto, alimentação nos primeiros meses de vida, fatores ambientais e uso de antibióticos. Compreender esta complexa interface que envolve, por um lado a microbiota (microrganismos e seus subprodutos) e, por outro, receptores e células especializadas, é fundamental para o entendimento dos mecanismos de tolerância ou desequilíbrio imunológico, os quais estão respectivamente ligados ao estado fisiológico de saúde ou aos processos patofisiológicos de diversas doenças, sobretudo aquelas de contexto imunomediado.

Descritores: Microbiota, sistema imunológico, aleitamento materno.

Angioedema hereditário (AEH) é uma condição rara, subdiagnosticada e de elevada morbimortalidade, devido ao caráter de suas manifestações clínicas. O AEH se diferencia do angioedema histaminérgico por não responder aos anti-histamínicos, corticosteroides ou epinefrina. Por esse motivo, é extremamente importante o diagnóstico dessa situação, a fim de instituir a terapia adequada. Tal afecção deve ser suspeitada a partir da história clínica de episódios imprevisíveis e recorrentes de edema que quando se manifesta sob a forma de edema laríngeo, pode levar a óbito por asfixia, se não for adequadamente tratado. Relatamos o caso de uma paciente de 18 anos que, apesar de previamente diagnosticada com AEH tipo 1, ao procurar um serviço de emergência devido a crise de angioedema, não dispunha de medicação específica nem apresentou plano de ação com as opções possíveis para crises. Este caso reforça a necessidade de maior divulgação da doença, além da conscientização de pacientes e familiares sobre a doença e eventuais crises, assim como o acesso as medicações.

Descritores: Emergência, angioedema, angioedemas hereditário, angioedema hereditário tipos I e II, insuficiência respiratória.

Angioedema hereditário (AEH) é uma doença autossômica dominante; aspergilose broncopulmonar alérgica (ABPA) é uma doença de hipersensibilidade pulmonar relacionada ao esporo de Aspergillus fumigatus, mais suscetível em pacientes com asma e fibrose cística, ambas são consideradas doenças raras. Apresentamos um caso de AEH e ABPA em um paciente. O diagnóstico de AEH foi confirmado com exames laboratoriais: C4 = 3 mg/dL, C1INH < 2,8 mg/dL - nefelometria. Prova de função pulmonar evidenciou aumento de VR e VR/CVF, sugerindo doenças de pequenas vias aéreas. Teste de puntura positivo para A. fumigatus (03 mm); IgE total = 3.100 IU/mL (nefelometria - BNII Siemens), eosinofilia 11% (528/mm³⁾ e IgG específica para A. fumigatus 6,8 mgA/L (FEIA - ThermoFisher), TC de tórax evidenciou impactação mucoide, consistente com ABPA. Controlar ABPA pode prevenir e reduzir as crises de angioedema e os danos ao tecido pulmonar. O diagnóstico precoce de ambas as doenças deve ser enfatizado para reduzir a morbimortalidade.

Descritores: Angioedema hereditário tipos I e II; aspergilose broncopulmonar alérgica; asma; bradicinina; angioedemas hereditários.

A deficiência específica de anticorpo antipolissacarídeo de pneumococo é o comprometimento da resposta IgG específica aos antígenos polissacarídeos do pneumococo e manifesta-se de maneira semelhante às outras deficiências de imunoglobulinas, com infecçoes recorrentes do trato respiratório. A prevalência é variável, entre 7 a 19%, representando no Brasil 8,7% dos casos de imunodeficiências. O diagnóstico funcional baseia-se na capacidade do organismo montar uma resposta imune constituída pela produçao de anticorpos quando estimulado por antígenos polissacarídeos presentes na vacina pneumocócica polissacarídea pura. No estudo da resposta à vacina pneumocócica polissacarídea pura é necessário testar os sorotipos nao comuns à vacina polissacarídea conjugada para determinar a resposta de anticorpos antipolissacarídeos sem a interferência de anticorpos antiproteínas advindos da vacina polissacarídea conjugada. Sao reconhecidos quatro diferentes fenótipos da doença, denominados memória, leve, moderada e grave. O objetivo do presente trabalho foi realizar revisao da literatura para verificar a epidemiologia, diagnóstico e fenótipos da deficiência específica de anticorpo antipolissacarídeo de pneumococo. Trata-se de revisao narrativa de artigos nos últimos 10 anos sobre a deficiência de anticorpo específica para o pneumococo. Concluímos que a deficiência específica de anticorpo antipolissacarídeo de pneumococo é frequente, com espectro laboratorial variável.

Descritores: Antígeno polissacarídeo, anticorpo específico, pneumococo.

O tratamento do angioedema hereditário tem início com a educação dos pacientes e familiares sobre a doença, pois é fundamental o conhecimento da imprevisibilidade das crises, assim como os seus fatores desencadeantes. O tratamento medicamentoso se divide em terapia das crises e profilaxia das manifestações clínicas. As crises devem ser tratadas o mais precocemente possível com o uso do antagonista do receptor de bradicinina, o icatibanto ou o concentrado de C1-inibidor. É necessário estabeler um plano de ação em caso de crises para todos os pacientes. A profilaxia de longo prazo dos sintomas deve ser realizada preferencialmente com medicamentos de primeira linha, como concentrado do C1-inibidor ou o anticorpo monoclonal anti-calicreína, lanadelumabe. Como segunda linha de tratamento temos os andrógenos atenuados. Na profilaxia de curto prazo, antes de procedimentos que podem desencadear crises, o uso do concentrado de C1-inibidor é preconizado. Existem algumas restrições para uso desses tratamentos em crianças e gestantes que devem ser consideradas. Novos medicamentos baseados nos avanços do conhecimento da fisiopatologia do angioedema hereditário estão em desenvolvimento, devendo melhorar a qualidade de vida dos pacientes. O uso de ferramentas padronizadas para monitorização da qualidade de vida, do controle e da atividade da doença são fundamentais no acompanhamento destes pacientes. A criação de associações de pacientes e familiares de pacientes com angioedema hereditário tem desempenhado um papel muito importante no cuidado destes pacientes no nosso país.

Descritores: Angioedema hereditário, tratamento farmacológico, tratamento de emergência, qualidade de vida, tratamento biológico.

O angioedema hereditário é uma doença autossômica dominante caracterizada por crises recorrentes de edema que acometem o tecido subcutâneo e o submucoso, com envolvimento de diversos órgãos. Os principais locais afetados são face, membros superiores e inferiores, as alças intestinais e as vias respiratórias superiores. Em decorrência da falta de conhecimento dessa condição por profissionais de saúde, ocorre atraso importante no seu diagnóstico, comprometendo a qualidade de vida dos indivíduos afetados. Além disso, o retardo no diagnóstico pode resultar em aumento da mortalidade por asfixia devido ao edema de laringe. A natureza errática das crises com variação do quadro clínico e gravidade dos sintomas entre diferentes pacientes, e no mesmo paciente ao longo da vida, se constitui em desafio no cuidado dos doentes que têm angioedema hereditário. O principal tipo de angioedema hereditário é resultante de mais de 700 variantes patogênicas do gene SERPING1 com deficiência funcional ou quantitativa da proteína inibidor de C1, porém nos últimos anos outras mutações foram descritas em seis outros genes. Ocorreram avanços importantes na fisiopatologia da doença e novas drogas para o tratamento do angioedema hereditário foram desenvolvidas. Nesse contexto, o Grupo de Estudos Brasileiro em Angioedema Hereditário (GEBRAEH) em conjunto com a Associação Brasileira de Alergia e Imunologia (ASBAI) atualizou as diretrizes brasileiras do angioedema hereditário. O maior conhecimento dos diversos aspectos resultou na divisão das diretrizes em duas partes, sendo nessa primeira parte abordados a definição, a classificação e o diagnóstico.

Descritores: Angioedema, angioedema hereditário, diagnóstico, classificação, diagnóstico diferencial.